بیماری پروانه ای یا epidermolysis-bullosa گروه نادری از بیماری ها است که باعث تغییرات پوستی مانند نازک شدن یا تاول زدن پوست میشود، حتی ضربه های جزئی به پوست، مانند گرم شدن، مالش، خاراندن یا بانداژ میتواند باعث ایجاد تاول های پوستی در افراد مبتلا به این بیماری شود، در موارد شدید این بیماری، ممکن است تاول هایی روی بدن، دهان یا معده نیز ظاهر شوند.
علائم بیماری پروانه‌ای
- تاول روی صورت به خصوص در اطراف بینی و چشم ها
- میلیای پوستی یا لکه های سفید کوچک
- مشکل در بلع، به علت تاول در اطراف دهان و گلو
- تاول زدن پوست بعد از تغییر دما
- مشکلات دهان و دندان (پوسیدگی دندان ها)
- تغییرات در ظاهر ناخن، ضخامت ناخن
- ضخیم شدن پوست کف دست و پا
- نازک شدن پوست و تاول آن
- ریزش مو
- درد و خارش پوست
- تاول و زخم روی پوست سر
بیماری پروانه ای
انواع اصلی بیماری پروانه‌ای
بیماری پروانه‌ای سیمپلکس (ساده):
این نوع از بیماری پروانه ای شایع ترین نوع است، که بیشتر در لایه های بیرونی پوست یافت میشود و عمدتاً کف دست و پا ها را درگیر میکند، تاول های ناشی از این نوع معمولاً بدون ایجاد اسکار بهبود میابند.
بیماری پروانه ای جانکشنال (پیوندگاهی):
این نوع بیماری پروانه ای میتواند خطرناک باشد، تاول های این نوع از دوران کودکی ظاهر میشوند، نوزادی که با این نوع به دنیا می آید ممکن است به دلیل تاول ها و زخم های موجود در تارهای صوتی گریه های عجیبی داشته باشد.
بیماری پروانه ای دیستروفیک (دش ماهیچه‌ای):
این نوع از بیماری پروانه ای با نقص ژنی همراه است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود، این کلاژن لایه میانی پوست را مانند پوست خوک می کند، اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، احتمال دارد که لایه های پوست نتوانند به هم متصل شوند.
علت بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای معمولاً ارثی است، ژن این بیماری میتواند از یکی از والدین که به این بیماری مبتلاست به فرزند منتقل شود، یا حتی امکان دارد که یک جهش ژنی به وجود بیاید.
بیماری پروانه ای
پیشگیری از بیماری پروانه‌ای
پیشگیری از بیماری پروانه ای امکان پذیر نیست، اما امکان پیشگیری از به وجود آمدن تاول ها و عفونت وجود دارد، در ادامه به تعدادی از روش ها برای پیشگیری از بیماری پروانه ای اشاره خواهیم کرد.
با نوزاد به آرامی برخورد کنید.
تمامی نوزدان و کودکان به نوازش نیاز دارند، سعی کنید که نوزادتان را به آرامی نوازش کنید، برای بستر نوزاد از مواد نرم همچون کتان استفاده کرده و تکیه گاهی برای گردن و باسن او درست کنید، نوزاد را از زیر بغل بلند نکنید.
مراقبت از ناحیه قرارگیری پوشک
اگر کودکتان مبتلا به بیماری پروانه ای است برای تمیز کردنش از دستمال مرطوب استفاده نکنید، کش پوشک را جدا کرده و یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی پوشک پهن کرده و یا از رویه ای نچسب برای پوشک استفاده کنید.
خنک نگه داشتن محیط خانه
برای مراقبت و نگهداری از کودک مبتلا به بیماری هوا در خانه باید فضای خانه همیشه خنک باشد.
مرطوب کردن پوست بیمار
از کرم های مرطوب کننده برای پوست نوزاد و کودک مبتلا به این بیماری استفاده استفاده کنید.
پوشاندن لباس های نرم
از لباس های نرم و گشاد که پوشاندن و در آوردنشان راحت تر است استفاده کنید، مارک لباس ها را جدا کرده و در نواحی حساس همچون آرنج و زانو در صورت امکان آستر نرم بدوزید، برای کودک پروانه ای از کفش های نرم مخصوص استفاده کنید.
جلوگیری از خراشیدگی
مرتباً ناخن های خود و کودکتان را کوتاه کنید، پوشیدن دستکش باعث جلوگیری از خراشیدگی و عفونت میشود.
پوشاندن سطوح تیز
برای سطوح خاص همچون وان حمام، کابینت ها و… از پارچه و حوله های نرم استفاده کنید.
تشویق کودک به فعالیت
همزمان با رشد کودکتان او را به فعالیت هایی که به پوستش آسیب نمیزند تشویق کنید، یکی از فعالیت های مناسب برای افراد و کودکان مبتلا به ای بیماری شنا کردن در استخرهای تمیز است.
بانداژ و پانسمان ها
برای پانسمان و بانداژ کودک بیمار پروانه ای به هیچ وجه از پانسمان های چسبنده، نیمه چسبنده، بانداژ و نوار چسب استفاده نکنید، زخم های کودک را با کرم و پماد مناسب که چسب ندارد پوشانده و سپس با گاز رول شده آن را به صورت شل ببندید.
فروانی بیمار پروانه‌ای
تخمین زده می شود که از 50 هزار تولد نوزاد زنده 1 مورد به این بیماری مبتلا میشوند، این بیماری در تمام نژادها و قومیت ها در سراسر جهان رخ می دهد و هر دو جنس دختر و پسر را به طور یکسان درگیر میکند.
علت های بیماری پروانه ای یا EB
بیماری پروانه‌ای چه عوارضی دارد؟
در این قسمت از مقاله به بررسی عوارض بیماری پروانه ای میپردازیم.
عفونت
یکی از عوارض بیماری پروانه ای عفونت است، تاول های پوستی باعث میشود که پوست در برابرعفونت باکتریایی آسیب پذیر تر شود.
عفونت های خونی
یکی از خطرناک ترین عوارض بیماری پروانه ای عفونت خونی است، عفونت خون زمانی رخ میدهد که باکتری های یک عفونت جدی بزرگ وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش شوند، عفونت خون بسیار خطرناک است چرا که میتواند به سرعت در بدن حرکت کرده و باعث شوک و نارسایی اعضای بدن شود.
پیوند خوردن انگشتان دست به یکدیگر و تغییر مفاصل
از دیگر عوارض خطرناک بیماری پروانه ای ادغام انگشتان دست و تغییر مفاصل است، حاد بودن این بیماری باعث جوش خوردن انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل میشود، این مشکل می تواند در عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تأثیر بگذارد.
مشکل در غذا خوردن
تاول دهان غذا خوردن را برای کودکان پروانه ای سخت میکند و باعث سوء تغذیه و کم خونی این بیماران میشود، وجود این مشکلات برای غذا خوردن باعث تأخیر در بهبود زخم ها و تأخیر در رشد کودکان میشود.
یبوست
مشکل در اجابت مزاج ممکن است به دلیل وجود تاول در مقعد باشد، این مشکل میتواند ناشی از کمبود مصرف مایعات یا میوه و سبزیجات نیز باشد.
به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
پوسیدگی دندان ها و مشکلات بافت های دهان در بسیاری از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای رایج است.
سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر بالای ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
مرگ
نوزادانی که از بیماری حاد پروانه ای رنج میبرند می توانند تاول های بسیار بزرگی ایجاد کنند و به عفونت های زیاد و شدید مبتلا شوند و در نتیجه مایعات بدن خود را از دست بدهند، تاول ها گاهی می توانند بسیار خطرناک باشند، چرا که در فرایند غذا خوردن و تنفس کودک اختلال ایجاد می کنند، بسیاری از این نوزادان بهشتی می شوند.
بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است
تشخیص بیماری پروانه ای
در صورت مشکوک بودن به بیماری پروانه ای، نمونه برداری پوست انجام شده و برای تأیید توسط میکروسکوپ الکترونی عبوری (TEM) ویا نقشه برداری آنتی بادی و ایمونوفلورسانس به آزمایشگاه مناسب فرستاده میشود، آزمایش ژنتیک مولکولی برای جهش‌های ژنی متعدد مرتبط با انواع مختلف EB از نظر بالینی در دسترس است.
درمان بیماری پروانه‌ای
بیماری پروانه ای درمان قطعی ندارد، میتوان با رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان های مخصوص میشود زخم و درد این افراد را کاهش داد، فرد مبتلا به این بیماری باید از داروهای مخصوص استفاده کرده و در صورت نیاز تحت جراحی و توان بخشی قرار بگیرد.
